بیماری کروتزفلدجاکوب (CJD) یک اختلال دژنراتیو مغزی است که توسط پروتئین های بد شکل مغز ایجاد می شود. در مورد انواع CJD، علائم و درمان برای تسکین علائم بیاموزید.
بیماری کروتزفلدجاکوب چیست؟
این بیماری توسط دکتر کروتزفلدجاکوب در اوایل دهه 1920، بیماری که نام آنها را به خود اختصاص داد، یک اختلال مغزی نادر و دژنراتیو است که تقریباً یک نفر در هر میلیون نفر در سال در سراسر جهان را مبتلا می کند. ایالات متحده هر سال حدود 350 مورد جدید را مشاهده می کند. با این حال، از آنجایی که تشخیص بیماری کروتزفلدجاکوب (CJD) بسیار دشوار است، این تعداد ممکن است در واقع بیشتر باشد. CJD بر مردان و زنان با هر پیشینه فرهنگی تأثیر می گذارد و علائم معمولاً در حدود 60 سالگی ظاهر می شود.
بیماری کروتزفلدجاکوب به عنوان یک بیماری پریون شناخته می شود، به این معنی که بافت سالم مغز به یک پروتئین غیر طبیعی تبدیل می شود که بدن نمی تواند آن را تجزیه کند. CJD یک نوع آنسفالوپاتی اسفنجی شکل قابل انتقال (TSE) است، طبقه بندی که شامل بیماری های انسان و حیوان می شود. “اسفنجی شکل” به ظاهر مشخص یک مغز آلوده اشاره دارد که با سوراخ هایی پر می شود تا جایی که زیر میکروسکوپ شبیه اسفنج به نظر می رسد.
[بیشتر بخوانید: انواع زوال عقل: چه چیزی باعث از بین رفتن حافظه می شود؟]
تا قبل از اپیدمی “بیماری جنون گاوی” در دهه 1990، بیماری کروتزفلدجاکوب کمتر در عموم مطرح میشد. با این حال، هنگامی که تعداد فزاینده ای از جوانان در بریتانیا شروع به ایجاد علائمی کردند که مطابق با CJD به نظر می رسید، جهان نگران شد. این شکل جدید از بیماری، که نوع بیماری کروتزفلدجاکوب یا vCJD نام دارد، تنها در اثر قرار گیری در معرض گوشت گاو آلوده به آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی (BSE)، که اصطلاح علمی بیماری جنون گاوی است، ایجاد می شود.
اگرچه CJD یک بیماری نادر است، اما تشخیص های مثبت اتفاق می افتد. هیچ درمانی وجود ندارد، بنابراین فهمیدن اینکه شما یا یکی از عزیزانتان به آن مبتلا هستید، می تواند تجربه وحشتناکی باشد. ممکن است احساس ناامیدی کنید یا حالتی از بی حسی یا انکار را تجربه کنید. این نوع واکنش ها زمانی که موقعیتی ناامید کننده است، طبیعی است. با این حال، یادگیری بیشتر در مورد CJD، علائم آن، و استراتژی های خودیاری موجود می تواند به شما در این دوران سخت کمک کند.
انواع بیماری کروتزفلدجاکوب
با درک انواع مختلف CJD، می توانید علائم را شناسایی کرده و به پیش بینی سیر بیماری کمک کنید. چهار نوع بیماری کروتزفلدجاکوب وجود دارد: پراکنده (یا کلاسیک)، ارثی (یا فامیلی)، یاتروژنیک (یا اکتسابی) و انواع.
| چهار نوع بیماری کروتزفلدجاکوب | |
| پراکنده یا کلاسیک (sCJD) | شایع ترین شکل بیماری کروتزفلدجاکوب ، CJD پراکنده به دلیلی هنوز ناشناخته رخ می دهد و حدود 85 درصد موارد را تشکیل می دهد. این بیماری کوتاه‌تر از سایر اشکال است و معمولاً در بزرگسالان بین 60 تا 65 سال ظاهر می‌شود. |
| ارثی یا خانوادگی | ناشی از یک جهش ژنتیکی، CJD ارثی کمتر از 15٪ از کل موارد کروتزفلدجاکوب را تشکیل می دهد. سن شروع می تواند جوان تر از CJD پراکنده باشد و دوره بیماری عموما طولانی تر است. |
| یاتروژنیک | ایاتروژنیک به این معنی است که بیماری از طریق یک روش پزشکی مانند آلودگی ناشی از جراحی مغز، یا پیوند قرنیه، یا پیوند سخت شامه، غشایی که مغز و نخاع را می پوشاند، به دست می آید. اینها درصد کمی از موارد را تشکیل می دهند. |
| نوع (vCJD) | نوع بیماری کروتزفلدجاکوب که از خوردن گوشت گاو آلوده به آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاو (BSE) به دست می آید، بیشتر به عنوان بیماری جنون گاوی شناخته می شود. تاکنون بیشتر موارد در بریتانیا رخ داده است. سن شروع به طور معمول جوان تر و طول مدت بیماری بیشتر از CJD پراکنده است. |
علل
برای مدت طولانی، محققان بر این باور بودند که یک “ویروس آهسته” مسئول ایجاد آنسفالوپاتی های اسفنجی شکل قابل انتقال (TSEs) است که بیماری کروتزفلدجاکوب یکی از انواع آن است. در حیوانات، TSE معروف به اسکرپی گوسفند و بز را از دهه 1700 آلوده نموده است. در واقع، بسیاری از کارشناسان بر این باورند که گاوهای بریتانیایی پس از تغذیه با بقایای گوسفندان مبتلا به بیماری اسکرپی به بیماری جنون گاوی مبتلا شدند. اما علت TSE ها تا دهه 1980 یک راز باقی ماند، زمانی که محققی در دانشگاه کالیفرنیا سانفرانسیسکو پیشنهاد کرد که علت آن در واقع یک پروتئین عفونی است که او آن را پریون نامید.
پریون ها (مخفف ذرات عفونی پروتئینی) زنجیره ای از اسیدهای آمینه (ساختمان پروتئین ها) هستند که به طور طبیعی در مغز انسان و حیوان وجود دارند و معمولاً بی ضرر هستند. با این حال، هنگامی که پریون به طور نادرست به شکلی جمع می شود که بدن نمی تواند از آن استفاده کند، رسوب پروتئین انباشته شده شروع به ایجاد مشکلات جدی می کند. به جای انجام یک عملکرد مفید، پریون های خطاکار شروع به ایجاد یک کاهش سیستمیک کند می کنند. با مرگ سلول‌های بیمار، پریون‌های آزاد شده سلول‌های بیشتری را مبتلا میکنند تا اینکه مغز در نهایت شبیه پنیر سوئیسی می‌شود.
این دانش از تغییرات مغزی مرتبط با CJD چگونگی شروع بیماری را توضیح نمی دهد. ما می دانیم که تعداد کمی از موارد ناشی از خوردن گوشت آلوده، یا خطاهای پزشکی یا وراثت است. اما اکثریت قریب به اتفاق موارد به دلیل خاصی ردیابی نشده اند. محققان معتقدند که CJD به معنای معمول مسری نیست: فرد نمی تواند آن را مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا مبتلا کند.
علائم
بخشی از دلایلی که تشخیص CJD دشوار است این است که در مراحل اولیه، علائم اغلب شبیه به سایر زوال عقل ها مانند بیماری آلزایمر ، بیماری هانتینگتون ، بیماری پیک یا پارکینسون ظاهر می شود .
علائم CJD می تواند شامل موارد زیر باشد:
- لکنت زبان
- مشکلات هماهنگی و تعادل عضلات
- مشکلات بینایی
- توهمات
- بی حسی در قسمت های بدن
- سرگیجه
- تحریک پذیری
- اضطراب
- بیخوابی
- افسردگی حاد
- کناره گیری اجتماعی
- اختلال در حافظه، تفکر و قضاوت
علائم و پیشرفت آنها بسته به نوع CJD که بیمار دارد می تواند متفاوت باشد. به عنوان مثال، در موارد پراکنده، بیماری می تواند طی 5 تا 6 ماه ادامه یابد. در موارد CJD خانوادگی، پیشرفت علائم به جای ماه‌ها، سال‌ها طول می‌کشد. دوره نهفتگی می تواند بر اساس نوع نیز متفاوت باشد، با vCJD که به طور بالقوه دوره نهفتگی چندین دهه دارد.
علائم vCJD
علائم اولیه vCJD اغلب ماهیت روانپزشکی دارد و اغلب منجر به ارجاعات پزشکی نادرست می شود. پس از چند هفته یا ماه، معمولاً علائم عصبی آشکارتر ظاهر می شود.
با پیشرفت سریع بیماری، بیماران مبتلا به انواع CJD به طور کلی تجربه می کنند:
- زوال بینایی و در نهایت نابینایی
- زوال عقل
- انقباضات غیر ارادی عضلات
- فلج عضلانی
- از بین رفتن گفتار
- مشکل در بلع
- بی اختیاری
- کما
نکات درمانی و خودیاری
با وجود آزمایشات بالینی در حال انجام، هنوز درمانی برای بیماری کروتزفلدجاکوب وجود ندارد. با این حال، می توانید درمان هایی برای تسکین علائم پیدا کنید. به عنوان مثال، داروهای ضد افسردگی ممکن است به مدیریت علائم روانی کمک کنند، و ممکن است از داروهای دیگر برای درمان لرزش استفاده شود.
بیماری کروتزفلدجاکوب همیشه کشنده است، گاهی اوقات در عرض یک سال از شروع علائم. بنابراین، تشخیص مثبت می تواند ویرانگر باشد. امواج احساسات شدید مانند ترس، ناامیدی یا بی حسی ممکن است عملکرد یا حتی درست فکر کردن را برای شما سخت کند.
با خود و احساسات خود صبور باشید . بدانید که هیچ راه “درستی” برای احساس یا پاسخ به اخبار وجود ندارد. همانطور که موقعیت را پردازش می کنید، به خود اجازه دهید که احساس کنید نه اینکه بجنگید یا احساسات خود را سرکوب کنید. با گذشت زمان، ناراحتی اولیه کاهش می یابد.
افسردگی را مدیریت کنید . افسردگی شدید می تواند یکی از علائم روانشناختی اولیه CJD باشد. اختلال خلقی می تواند به بی خوابی کمک کند، زوال شناختی را تسریع کند و سلامت کلی جسمی و روانی شما را بدتر کند. بنابراین، درمان و مدیریت علائم افسردگی مهم است.
به شبکه پشتیبانی اجتماعی خود تکیه کنید . خودگویی منفی می تواند شما را فریب دهد تا فکر کنید سربار دوستان و اعضای خانواده هستید. سعی کنید این احساسات را پشت سر بگذارید و با افرادی که شما را دوست دارند و مایل به شنیدن هستند تماس بگیرید. گذراندن وقت با آنها می تواند به شما کمک کند تا با احساسات دشوار کنار بیایید یا کمی شادی و مثبت به روزهایتان بیافزایید.
[بخوانید: مقابله با تشخیص آلزایمر یا زوال عقل]
به یک گروه پشتیبانی بپیوندید . به دنبال گروه‌های پشتیبانی حضوری یا آنلاین برای افراد در موقعیت‌های مشابه باشید. می‌توانید از همسالان خود نکاتی را برای مقابله با آن دریافت کنید و خرد خود را به اشتراک بگذارید.
برنامه ریزی کنید . آماده سازی نهایی می تواند شامل تصمیمات سخت و گفتگوهای دشوار باشد. با این حال، این آمادگی‌ها تضمین می‌کند که خواسته‌های شما برآورده می‌شود و فردی که تعیین می‌کنید، در صورت ناتوانی، تصمیمات درستی در زمینه مراقبت‌های بهداشتی برای شما خواهد گرفت.
محیط اطراف خود را تطبیق دهید . اگر می‌خواهید این بیماری را در خانه درمان کنید، احتمالاً تنظیمات فضای زندگی شما ضروری خواهد بود. برای مثال، ممکن است بخواهید:
- نرده ها را روی راه پله ها نصب کنید و خطرات سقوط را از بین ببرید. اقدامات احتیاطی ایمنی می تواند شما را ایمن نگه دارد حتی اگر با مشکلات بینایی یا اختلال در تعادل دست و پنجه نرم کنید.
- به یک روال ثابت پایبند باشید و اقلام کوچک مانند تلفن خود را در مناطقی که به راحتی قابل به خاطر سپردن هستند بگذارید.
- از زنگ هشدار، تقویم و سایر ابزارهای حافظه استفاده کنید تا علیرغم اختلال در حافظه، برنامه خود را در مسیر خود قرار دهید.
[بیشتر بخوانید: خواب و سالمندی: نکات خواب برای بزرگسالان مسن]
به اندازه کافی بخوابید . شما ممکن است با بی خوابی که مستقیماً توسط CJD ایجاد می شود و همچنین مشکل در خوابیدن به دلیل استرس یا افسردگی مبارزه کنید. با وجود این، مهم است که آنچه می توانید برای خواب کافی انجام دهید . خواب به شما کمک می کند تا به وضوح فکر کنید و استرس را مدیریت کنید. تمام تلاش خود را برای پیروی از یک روال خواب مداوم انجام دهید و اتاق خواب خود را تاریک، خنک و ساکت نگه دارید.
مراقب رژیم غذایی خود باشید . یک رژیم غذایی متعادل داشته باشید که به شما انرژی می دهد. از غذاهای ناسالم و تنقلات شیرین که در نهایت باعث ایجاد احساس خستگی در شما می شوند دوری کنید. سعی کنید مصرف نیکوتین، الکل و سایر موادی را که می توانند خلق و کیفیت خواب شما را بدتر کنند، محدود کنید.
تا حد امکان فعال باشید . با پیشرفت بیماری، ممکن است ورزش کردن برای شما سخت تر شود. اما حتی با محدودیت تحرک و هماهنگی راه هایی برای فعال ماندن وجود دارد. حتی دوره های کوتاه فعالیت بدنی می تواند به کاهش استرس و بهبود خلق و خوی شما کمک کند.
کمک به یکی از عزیزان مبتلا به بیماری کروتزفلدجاکوب
اگر یکی از دوستان یا اعضای خانواده تشخیص CJD را گرفت ، ممکن است تصمیم بگیرید که نقش مراقب را بر عهده بگیرید. اگر اینطور باشد، در این دوران سخت، حمایت جسمی و عاطفی به عزیزتان ارائه خواهید کرد. با این حال، علاوه بر کمک به آنها برای سازگاری با علائم CJD، باید از خود مراقبت کنید.
برای رسیدگی به غم خود وقت بگذارید . فرآیند سوگواری می تواند شما را از طریق امواجی از احساسات شدید از جمله خشم، شوک و ناامیدی ببرد. و مراقبت می تواند استرس بیشتری را به وضعیت اضافه کند. زمانی را برای احساس احساسات خود و سوگواری برای فقدان خود اختصاص دهید. داشتن یک دفتر روزانه ممکن است به شما در پردازش احساساتتان کمک کند.
راه هایی برای آرامش پیدا کنید . در تمرین تکنیک های تمدد اعصاب ، مانند مدیتیشن یا یوگا، به فرد مورد علاقه خود بپیوندید . زمانی را برای لذت از سرگرمی های مورد علاقه خود نیز پیدا کنید. در صورت امکان، به عزیزتان اجازه دهید به شما ملحق شود. برای مثال، می توانید یک روز آرام را با هم به ماهیگیری بگذرانید.
به یک روال سالم پایبند باشید . خواب کافی و فعالیت بدنی به شما کمک می کند تا با استرس ناشی از مراقبت کنار بیایید . همچنین به یاد داشته باشید که وعده های غذایی منظم و مغذی بخورید.
[بخوانید: مراقبت از آلزایمر و زوال عقل: کمک به مراقبان خانواده]
به دنبال کمک باشید . احساس نیاز به انجام همه کارها به تنهایی نداشته باشید. زمانی که می خواهید با افراد در موقعیت های مشابه ارتباط برقرار کنید، به گروه های پشتیبانی محلی یا آنلاین بپیوندید . هنگامی که احساس خستگی می کنید یا نیاز به استراحت دارید، به دنبال کمک مراقبتی مانند مراقبت از زمان استراحت باشید.
ارزش را در اعمال خود ببینید . برخی از روزها، تلاش های مراقبتی شما ممکن است بیهوده به نظر برسد، به خصوص با پیشرفت بیماری. به خود اطمینان دهید که اعمال شما معنادار هستند و این تجربه به شما دیدگاه جدیدی از زندگی خواهد داد.
بدانید که شخصی که از او مراقبت می کنید نیز احتمالاً در تلاش برای دیدن معنی در موقعیت است. به آنها کمک کنید تا حس هدف را پیدا کنند. برای مثال، آنها ممکن است بخواهند در مطالعات بالینی شرکت کنند که به پیگیری جامعه پزشکی برای درمان کمک می کند.
پژوهش
بحران بیماری جنون گاوی در بریتانیا تمرکز تحقیقات زیادی را روی بیماری کروتزفلدجاکوب و پریون ها ایجاد کرده است. دانشمندان از مدل های جوندگان CJD و بافت مغز از کالبد شکافی برای کمک به پیشبرد تحقیقات خود استفاده می کنند. از جمله بسیاری از زمینه های مورد مطالعه عبارتند از:
- طبیعت منحصر به فرد پریون ها که عملاً نابود نشدنی هستند.
- عواملی که بر حساسیت به بیماری تأثیر می‌گذارند و در زمان بروز علائم تأثیر می‌گذارند.
- استفاده از آنتی بادی ها برای پیشگیری و درمان بیماری های پریون.
- توسعه احتمالی یک واکسن
پیشرفت های علمی اخیر بیشتر به شکل تکنیک های تشخیصی بهتر بوده است. با این حال، با کمک افراد مشتاق، محققان به انجام آزمایش‌های بالینی برای یافتن گزینه‌های درمانی مؤثر ادامه می‌دهند.